Синдром слабости синусового узла

Синдром слабости синусового узла (СССУ, SSS) – нарушение ритма, при котором синусный узел не обеспечивает генерации сердечный сокращений с достаточной частотой и регулярностью, в значительной части случаев требующее имплантации искусственного водителя ритма. Больные СССУ составляют около половины всех пациентов, нуждающихся в имплантации электрокардиостимулятора. Заболевание часто развивается у взрослых с приобретенным поражением миокарда (чаще всего в результате хронической ишемической болезни сердца), в процессе антиаритмической терапии, после хирургической коррекции пороков сердца, перенесенных инфекционных заболеваний, миокардитов. В ряде случаев наблюдается так называемый изолированный «идиопатический СССУ», в отсутствии каких-либо выявляемых нарушений. Часто встречаются семейные формы этого заболевания, которые могут наследоваться как по аутосомно-доминантному, так и по аутосомно-рецессивному типу.

Гены, ответственные за развитие синдрома слабости синусного узла.

ВАРИАНТ LQTS ГЕН ВОЗМОЖНОСТИ ДНК-ДИАГНОСТИКИ В РОССИИ
SSS 1 SCN5A Проводится
SSS 2 HCN4 Не проводится
SSS 3 HCN2 Не проводится

Вы можете обратиться за проведением прямой ДНК-диагностики СССУ в медицинском центре Прима Медика. По результатам проведения ДНК-диагностики выдается письменное заключение врача-генетика с интерпретацией полученных результатов.

Зачем нужно медико-генетическое консультирование при СССУ?

Медико-генетическое консультирование при синдроме слабости синусного узла позволяет провести уточняющую диагностику, особенно в случае семейного накопления заболевания, а также оценить риск передачи СССУ детям, или риск повторного рождения ребенка с этим заболеванием.

Кроме наследственно обусловленных изолированных форм, синдром слабости синусного узла может сопровождать многие другие наследственные состояния (например, синдром удлиненного интервала QT, дисплазии соединительной ткани, атаксию Фридрейха, и др.), в ряде случаев СССУ может быть первым и/или наиболее ярким симптомом этих заболеваний. Консультация врача-генетика позволяет провести дифференциальную диагностику, в ряде случаев – выявить специфические факторы риска, скорректировать схему лечения.

Кроме того, пациенты с первичными формами СССУ нуждаются в консультации и длительном наблюдении врача-аритмолога. В нашем Центре существует Программа наблюдения семей с наследственными нарушениями сердечного ритма.

Генетик
Все статьи Предыдущая Следующая

В начало

Обратиться к главному врачу