Односторонняя слабость мимических мышц

Односторонняя слабость мимической мускулатуры вызывается патологическими процессами, которые затрагивают лицевой (VII) нерв. Все поражения системы лицевой иннервации можно локализовать на 8 уровнях:

• супрануклеарные повреждения (центральный паралич лицевого нерва);
• поражение на уровня ядра и корешка лицевого нерва (процессы в области варолиева моста);
• повреждения в области задней черепной ямки (мосто-мозжечковый угол);
• у входа в канал височной кости;
• в канале нерва проксимальнее отхождения n. petrosus superficialis major (к слёзной железе);
• в канале проксимальнее отхождения ветви к m. stapedius;
• между n. stapedius и chorda tympani; в канале дистальнее отхождения chorda tympani;
• повреждения нерва дистальнее foramen stylomastoideum.

Среди беременных, а также больных сахарным диабетом и артериальной гипертензией нейропатия VII нерва встречается чаще, чем в остальной популяции.

Причины односторонней слабости мимических мышц

Основные причины односторонней слабости мимических мышц:

• Идиопатическая нейропатия VII нерва (паралич Белла (Вell)).
• Семейные формы нейропатии VII нерва.
• Инфекционные поражения (Herpes simplex - самая частая причина; herpes zoster; ВИЧ-инфекция; полиомиелит; сифилис и туберкулёз (редко); болезнь кошачьих царапин и многие другие).
• Нарушения метаболизма (сахарный диабет, гипотиреоз, уремия, порфирия).
• Заболевания среднего уха.
• Поствакцинальная нейропатия VII нерва.
• Синдром Россолимо-Мелькерсона-Розенталя (Melkersson, Rosenthal).
• Черепно-мозговая травма.
• Опухоли (доброкачественные и злокачественные) ствола нерва.
• Болезни соединительной ткани и грануломатозные процессы.
• В картине альтернирующих синдромов (при сосудистых и опухолевых поражениях ствола головного мозга).
• Базальный менингит, карциноматозная, лимфоматозная и саркоматозная инфильтрация оболочек.
• Опухоль мосто-мозжечкового угла.
• Рассеянный склероз.
• Сирингобульбия.
• Артериальная гипертензия.
• Заболевания костей черепа.
• Ятрогеные формы.

Наиболее выраженные парезы лицевой мускулатуры наблюдаются при периферическом поражении лицевого нерва.

Криптогенные или идиопатические нейропатии VII нерва

Это - самая частая причина. Они встречаются несколько чаще у женщин на третьем триместре беременности (иногда с рецидивами во время каждой беременности), начинаются остро, часто сопровождаются болью в заушной области, нарушением вкуса, гиперакузисом и редко нарушением слезоотделения; начало заболевания нередко в ночное время. Характеризуется развёрнутой картиной односторонней прозопоплегии.

Редко встречаются семейные формы нейропатии VII нерва

Причина их не известна. Часто сопровождаются пятнами гиперпигментации на коже и задержкой в общем развитии. Характерны рецидивирующие изолированные параличи лицевого нерва.

Врождённый паралич лицевого нерва наблюдается в картине синдрома Мёбиуса.

Инфекционные поражения

Постинфекционная нейропатия лицевого нерва наблюдается особенно часто после herpes zoster в области промежуточного нерва (синдром Ханта с болью и характерными кожными высыпаниями в области уха или зева, иногда с вовлечением VIII нерва).

Другие причины: ВИЧ-инфекция (сопровождается плеоцитозом в ликворе), сифилис и туберкулёз (редко при туберкулёзе сосцевидного отростка, среднего уха или пирамидки височной кости); инфекционный мононуклеоз, болезнь кошачьих царапин, полиомиелит (острое появление пареза мимических мышц всегда сопровождается парезами и последующими атрофиями других мышц), идиопатическая краниальная полинейропатия (парез может быть односторонним), остеомиелит костей черепа, болезнь Лайма (у детей одностороннее поражение лицевого нерва встречается чаще, чем у взрослых), детские инфекции, лепра.

Дисметаболические нарушения

Поражения лицевого нерва при сахарном диабете, гипотиреозе, уремии, порфирии описаны в виде мононейропатии или в картине полинейропатии.

Заболевания среднего уха

Отиты и (реже) опухоли среднего уха, такие как гломусная опухоль, могут приводить к парезу (параличу) лицевого нерва. Парез вследствие этих заболеваний всегда сопровождается потерей слуха и соответствующими рентгенологическими находками.

Поствакцинальная нейропатия лицевого нерва

Эта форма нейропатии иногда наблюдается после вакцинации от дифтерии, коклюша, столбняка и полиомиелита.

Синдром Россолимо-Мелькерсона-Розенталя

Данным эпонимом обозначают наследственное заболевание, характеризующееся рецидивирующей нейропатией лицевого нерва, рецидивирующими характерными отёками на лице, хейлитом и складчатым языком. Полная тетрада симптомов встречается лишь в 25 % случаев; припухлость губ - в 75 %; отёк лица - в 50 % случаев; складчатый язык - в 20-40 % наблюдений; поражение лицевого нерва - в 30-40 % случаев. Прозоплегия может быть односторонней и двусторонней; сторона поражения может чередоваться от рецидива к рецидиву. В семьях с этим заболеванием встречаются больные (в разных поколениях) с различными вариантами неполного синдрома Мелькерсона-Розенталя-Россолимо. Описаны элементы «сухого» синдрома у некоторых больных с этим заболеванием.

Травма головы с переломом основания черепа

Черепно-мозговая травма, особенно при переломе пирамиды височной кости часто приводит к поражению лицевого и слухового нервов (при поперечном переломе пирамиды вестибуло-кохлеарный нерв вовлекается немедленно; при переломе пирамиды в длинну вовлечение нерва может не проявляться до 14 дней. Такие поражения могут быть диагностированы отоскопическим методом). Возможна хирургическая травма ствола лицевого нерва; причиной нейропатии может быть и родовая травма.

Опухоли (доброкачественные и злокачественные) в области мосто-мозжечкового угла и задней черепной ямки

Медленно нарастающая компрессия лицевого нерва опухолью, особенно холестеатома, невринома VII нерва, менингиома, нейрофиброматоз, дермоид или грануломатоз на основании мозга (или аневризма позвоночной или основной артерии), приводят к медленно прогрессирующему параличу лицевого нерва с вовлечением соседних образований (восьмой, пятый, шестой краниальные нервы; симптомы поражения ствола головного мозга); появлению симптомов внутричерепной гипертензии и других симптомов.

Болезни соединительной ткани и грануломатозные процессы

Такие процессы как узелковый периартериит, гигантоклеточный височный артериит, болезнь Бехчета, грануломатоз Вегенера (грануломатозное воспаление мелких и средних артерий, поражающее главным образом дыхательную систему и почки) приводят к мононейропатиям и полинейропатиям, а также поражению краниальных нервов, в том числе лицевого нерва.

Синдром Хеерфордта (Heerfordt): парез лицевого нерва (чаще бывает двусторонним) при саркоидозе с отеком околоушных желез и зрительными расстройствами.

картине альтернирующих синдромов

Периферический лицевой парез может быть проявлением поражения двигательных ядер лицевых нервов в каудальной части покрышки моста. Частыми причинами являются:

Стволовые инсульты, проявляющиеся синдромом Мийяра-Гублера (лицевой парез с контрлатеральным гемипарезом) или синдромом Фовилля (лицевой парез в комбинации с гомолатеральным поражением отводящего нерва и контрлатеральным гамипарезом).

Базальные менингиты

Базальные менингиты разнообразной этиологии, в том числе карциноматозная или лейкемическая менингеальная инфильтрация, часто приводят к поражению лицевого нерва (всегда вовлекаются другие черепные нервы; парезы часто двусторонние, характеризуются быстрым началом).

Рассеянный склероз

Рассеянный склероз довольно часто может проявляться поражением лицевого нерва (иногда рецидивирующим).

Сирингобульбия - редкая причина патологии VII пары (при высокой локализации полости в стволе головного мозга).

Артериальная гипертензия

Артериальная гипертензия - известная причина компрессионно-ишемической нейропатии лицевого нерва; она может приводить к одностороннему параличу мимических мышц, по-видимому, в связи с нарушением микроциркуляции или кровоизлиянием в канал лицевого нерва.

Заболевания костей черепа

Такие как болезнь Педжета и hyperostosis cranialis interna (тоже наследственное заболевание, приводящее к рецидивирующим нейропатиям лицевого нерва). В этих случаях решающее слово в диагностике принадлежит рентгенологическому исследованию.

Ятрогенные формы

Ятрогенная нейропатия лицевого нерва описана в виде после введения лидокаина в области лица, изониазида, применении антисептика хлорокрезола, использовании электродных паст и некоторых кремов (транзиторная слабость мимических мышц).

Иногда может быть полезной следующая дополнительная информация, касающаяся рецидивирующей слабости мимических мышц. Последняя наблюдается в 4-7 % от всех случаев паралича Белла.

Рецидивирующая слабость мимических мышц

Основные причины:

• Идиопатическая нейропатия лицевого нерва (в том числе семейная).
• Меркельсона-Розенталя синдром.
• Рассеянный склероз.
• Сахарный диабет.
• ХВДП.
• Саркоидоз.
• Холестеатома.
• Идиопатическая краниальная полинейропатия.
• Артериальная гипертензия.
• Интоксикации.
• Миастения.
• Hyperostosis cranialis interna (наследственное заболевание, проявляющееся утолщением внутренней костной пластинки черепа с туннельными краниальными нейропатиями).

Диагностика односторонней слабости мимических мышц

• Общий и биохимический анализ крови;
• анализ мочи;
• электрофорез белков сыворотки крови;
• культура выделений из уха;
• аудиограмма и калорические пробы;
• рентгенограммы черепа, сосцевидного отростка и пирамиды височной кости с томографией;
• КТ или МРТ;
• миелография задней черепной ямки;
• исследование ликвора;
• сиалография;
• ЭМГ;
• могут понадобиться серологические исследования на ВИЧ-инфекцию, сифилис, болезнь Лайма;
• необходимо исключить туберкулёз.