Бронхоэктатическая болезнь

Бронхоэктатическая болезнь

- хроническое приобретенное, а в ряде случаев врожденное заболевание, характеризующееся локальным нагноительным процессом (гнойным эндобронхитом) в необратимо измененных (расширенных, деформированных) и функционально неполноценных бронхах, преимущественно нижних отделов легких.

Бронхоэктазы представляют собой расширение и деструкцию больших бронхов, вызванные хронической инфекцией и воспалением. Частые причины - муковисцидоз, иммунные нарушения и инфекции, хотя некоторые случаи, вероятно, являются идиоматическими.

Причины бронхоэктатической болезни

1. Диффузные бронхоэктазы
• развиваются у больных с генетическими, иммунными или анатомическими дефектами, которые вызывают поражение дыхательных путей.
• Муковисцидоз - самая частая причина;
• менее частые генетически детерминированные причины - дискинезия ресничек и тяжелый дефицит альфа1-антитрипсина.
• Гипогаммаглобулинемия и иммунодефициты могут также вызвать диффузное повреждение бронхиального дерева.
• Редкие нарушения структуры дыхательных путей (например, трахеобронхомегалия [синдром Мунье-Куна], дефицит хряща [синдром Вильямса-Кемпбелла]).

Диффузные бронхоэктазы представляют собой редкое осложнение более часто встречающихся заболеваний типа ревматоидного артрита, синдрома Шегрена и аллергического бронхопульмонального аспергиллеза, вероятно, за счет множества механизмов.

2. Локальные бронхоэктазы развиваются при нелеченной пневмонии или обструкции (например, вследствие инородных тел и опухолей, внешнего сдавления или изменения анатомии после долевой резекции).

Все эти состояния ухудшают механизмы клиренса дыхательных путей и иммунной защиты, приводя к неспособности выводить секрет и предрасполагая к инфекции и хроническому воспалению.

В результате частой инфекции, обычно вызванной Haemophilus influenzae(35 %), Pseudomonas aeruginosa (31 %), Moraxella catarrhalis (20 %), Staphylococcus aureus (14 %), и Streptococcus pneumoniae (13 %), дыхательные пути заполняются вязким слизистым секретом, содержащим воспалительные медиаторы и болезнетворные организмы, и медленно расширяются, рубцуются и деформируются.

Гистологически, бронхиальные стенки утолщены из-за отека, воспаления и неоваскуляризации. Деструкция окружающего интерстиция и альвеол вызывает фиброз, эмфизему или оба этих изменения.

Нетуберкулезные микобактерии могут вызвать расширение бронхов, а также колонизировать легкие пациентов с бронхоэктазами, развившимися вследствие других причин.

Симптомы бронхоэктатической болезни

Основные симптомы бронхоэктатической болезни

• хронический кашель, при котором может выделяться большой объем густой, вязкой, гнойной мокроты.
• Одышка и хрипы наблюдаются часто.
• Кровохарканье, которое может быть массивным, происходит из-за образования новых сосудов в дыхательных путях из бронхиальных (но не легочных) артерий.
• Субфебрильная температура встречается при обострениях заболевания, во время которых увеличиваются интенсивность кашля и объем мокроты.
• Хронический бронхит может по клиническим проявлениям напоминать бронхоэктазы, но бронхоэктазы отличает более обильное выделение гнойной мокроты ежедневно и типичные изменения на КТ.

Типичные симптомы бронхоэктатической болезни - неприятный запах изо рта и патологические дыхательные звуки, включая трескучие и свистящие хрипы. Также могут быть утолщены концевые фаланги пальцев.

Симптомы обычно развиваются незаметно и повторяются все чаще и чаще, с годами постепенно ухудшаясь. В тяжелых случаях могут встречаться гипоксемия, легочная гипертензия и правожелудочковая недостаточность.

Суперинфекцию, вызванную полирезистентными микроорганизмами, включая нетуберкулезные микобактерии, нужно считать возможной основной причиной появления симптомов у больных с повторяющимися обострениями или ухудшающимися показателями функции внешнего дыхания при исследовании функции легких.

Жалобы при бронхоэктатической болезни

• Одышка
• Хрипы в легких

Формы бронхоэктитичечкой болезни

Самостоятельность бронхоэктатической болезни как отдельной нозологической формы в настоящее время может считаться доказанной следующими обстоятельствами. Инфекционно-воспалительный процесс при бронхоэктатической болезни возникает, в основном, в пределах бронхиального дерева, а не в легочной паренхиме. Кроме того, убедительным подтверждением является операция, при которой удаление бронхоэктазов ведет к выздоровлению больных.

Наряду с бронхоэктатической болезнью как самостоятельной нозологической единицей, патоморфологическим субстратом которой являются первичные бронхоэктазии (бронхоэктазы), выделяют вторичные бронхоэктазии (бронхоэктазы), которые являются осложнением или проявлением другого заболевания. Чаще всего вторичные бронхоэктазы возникают при абсцессе легких, туберкулезе легких, хронической пневмонии. При вторичных бронхоэктазах обычно имеются патологические изменения в респираторном отделе легких, что отличает вторичные бронхоэктазы от бронхоэктатической болезни.

Диагностика бронхоэктатической болезни

Диагностика основана на анамнезе, физикальном обследовании и рентгенологическом исследовании, начиная с рентгенографии грудной клетки.

Рентгенологические данные, подозрительные для бронхоэктазов, включают неправильные разбросанные затемнения, вызванные слизистыми пробками, «сотовое легкое» и кольца и «трамвайные рельсы», вызванные утолщенными, расширенными бронхами, расположенными перпендикулярно или вдоль к рентгеновскому лучу, соответственно.

Рентгенографические структуры могут отличаться в зависимости от основного заболевания: бронхоэктазы при муковисцидозе развиваются в основном в верхних долях, тогда как вызванные другими причинами расположены более диффузно или преобладают в нижних долях.

КТ с высокой разрешающей способностью является методом выбора для выявления бронхоэктазов. Исследование является почти на 100 % чувствительным и специфичным. КТ обычно выявляет бронхиальные расширения и кисты (иногда в виде виноградных гроздьев), разбросанные слизистые пробки и дыхательные пути, которые более чем в 1,5 раза больше в диаметре в сравнении с соседними кровеносными сосудами.

Расширенные бронхи среднего калибра могут простираться почти до плевры. Ателектаз, консолидация и уменьшенная васкуляризация являются дополнительными неспецифическими изменениями.

Дифференциальный диагноз расширенных дыхательных путей включает бронхит и «тракционные бронхоэктазы», которые встречаются, когда легочный фиброз растягивает дыхательные пути и поддерживает их в открытом состоянии.

Для документирования исходной функции и последующего мониторинга прогрессирования заболевания должны быть проведены исследования функции легких. Бронхоэктазы ассоциируются с ограничением потока воздуха (уменьшенные форсированные экспираторные объемы в 1 с [ОФВ1], форсированная жизненная емкость [ФЖЕЛ] и ОФВ /ФЖЕЛ); ОФВ может улучшиться в ответ на бронхолитические средства типа бета-агонистов. Показатели объемов легких и диффузионная способность монооксида углерода (DLCo) могут быть уменьшены.

Исследования, направленные на диагностику основной причины, включают анализ мокроты с окрашиванием и бактериологическим исследованием культур бактерий, микобактерий (Mycobacterium avium комплекс и микобактерий туберкулеза) и грибковой (Aspergillus) инфекции.

Микобактериальная суперинфекция диагностируется при неоднократно культивируемых атипичных микобактериях (при большом количестве колоний) и обнаружении гранулем на биопсии с параллельными рентгенологическими признаками заболевания.

Дополнительные исследования могут включать

• исследование хлоридов пота для диагностики муковисцидоза, который должен быть выполнен даже у пациентов старшего возраста;
• ревматоидный фактор и другие серологические тесты для исключения системных заболеваний соединительной ткани;
• иммуноглобулины, включая подклассы IgG, чтобы документировать некоторые иммунодефициты;
• тесты на аспергиллезные преципитины, IgE и эозинофилию для исключения аллергического бронхопульмонального аспергиллеза и альфа1-антитрипсин, чтобы документировать его дефицит.
• Когда клинические проявления предполагают дискинезию ресничек (при наличии заболеваний синусов и бронхоэктазов средней и нижней долей с бесплодием или без), должна быть проведена биопсия назального или бронхиального эпителия, и биоптат исследоваться трансмиссионной электронной микроскопией на наличие патологической структуры ресничек.
• Менее инвазивной альтернативой является исследование подвижности спермы.
• Диагноз реснитчатой дискинезии должен устанавливаться с осторожностью, опытным врачом, обученным специализированным методам, поскольку неспецифические структурные дефекты могут присутствовать в 10 % ресничек у здоровых пациентов и у пациентов с заболеваниями легких;
• инфекция может вызвать преходящую дискинезию;
• реснитчатая ультраструктура может быть нормальной у больных с первичными синдромами дискинезии ресничек, характеризующимися патологической функцией ресничек.
• Бронхоскопия назначается, когда подозреваются анатомические нарушения или сдавление извне.

Лечение бронхоэктатической болезни

Лечение включает профилактику обострений, лечение основных причин, интенсивное лечение обострений и контроль за развитием осложнений.

Не существует единого мнения по наилучшему подходу к предотвращению или ограничению обострений. Предлагается ежедневная профилактика пероральными антибиотиками (например, ципрофлоксацин 500 мг 2 раза в сутки) и, у больных с муковисцидозом, колонизированных с P. aeruginosa, ингаляционным тобрамицином (по 300 мг 2 раза в сутки в течение месяца через месяц). Кроме того, у больных с диффузными бронхоэктазами вследствие других причин может быть эффективен аэрозольный гентамицин (по 40 мг 2 раза в сутки).

Как при любых хронических легочных заболеваниях, пациентов рекомендуется ежегодно прививать от гриппа и от пневмококка.

Различные методики могут способствовать клиренсу секрета, в том числе постуральный дренаж и перкуссия грудной клетки, приспособления, обеспечивающие положительное давление на выдохе, интрапульмональные перкуссионные вентиляторы, пневматические жилеты и аутогенный дренаж (техника дыхания, способствующая перемещению секрета из периферических к центральным дыхательным путям).

Муколитик (rhDNa3a) доказал клиническую эффективность у больных муковисцидозом. Пациенты должны опробовать дыхательные техники под руководством специалиста по дыханию и выбрать и применять технику, которая является наиболее эффективной; никакие другие методы выбора не оправданы.

Дополнительное лечение бронхоэктатической болезни зависит от основной причины. Аллергический бронхопульмональный аспергиллез лечится глюкокортикоидами и, возможно, в комбинации с азолидными противогрибковыми средствами. Пациенты с дефицитами иммуноглобулина должны получить заместительную терапию. Больные с дефицитом альфа1-антитрипсина должны также получать заместительную терапию.

Лечение обострений бронхоэктатической болезни проводится антибиотиками, которые эффективны в отношении Н. influenzae, P. aeruginosa, M. catarrhalis. aureus и S. pneumoniae (например, ципрофлоксацин в дозе 400 мг внутривенно 2-3 раза, затем 500 мг перорально 2 раза в сутки или левофлоксацин 750-500 мг внутривенно, затем перорально один раз в сутки в течение 7-14 дней). Азитромицин 500 мгЗ раза в неделю эффективен при бронхоэктазах, обусловленных муковисцидозом, но неясно, эффективны ли макролиды при других нозологических формах. Антибиотикотерапия должна сопровождаться усиленным воздействием на клиренс мокроты из дыхательных путей.

Контроль за острыми осложнениями включает лечение микобактериальной суперинфекции и кровотечений.

Эмпирически назначаемый режим при лечении М. avium комплекса может включать одновременное назначение нескольких (не менее трех) препаратов: кларитромицин перорально по 500 мг 2 раза в сутки или азитромицин 250-500 мг 1 раз в сутки; рифампицин 600 мг перорально 1 раз в сутки или рифабутин 300 мг перорально 1 раз в сутки и этамбутол 25 мг/кг перорально 1 раз в сутки (2 мес), затем продолжить по 15 мг/кг 1 раз в сутки. Все препараты должны приниматься длительно (до 12 мес), до тех пор, пока культуры мокроты не будут отрицательными. Редко возникает необходимость в хирургической резекции, но может рассматриваться, когда антибиотикотерапия неэффективна и бронхоэктатическая болезнь имеет достаточно ограниченный характер.

Массивное кровотечение обычно лечится бронхиальной эмболизацией артерии наряду с антибиотикотерапией при обострениях.

Профилактика бронхоэктатической болезни

Профилактика бронхоэктазов требует своевременного выявления и лечения основных причин. К сожалению, большинство пациентов обращаются за медицинской помощью только тогда, когда заболевание бронхоэктатическая болезнь полностью сформировалось.

Прогноз бронхоэктатической болезни

В целом, у 80 % пациентов, не имеющих дальнейшей деградации функции легкого по причине изолированных бронхоэктазов, бронхоэктатическая болезнь имеет хороший прогноз. Однако пациенты с муковисцидозом имеют среднюю продолжительность жизни 32 года, и у большинства пациентов периодически возникают обострения.