17 апреля - День борьбы с гемофилией
17 апреля - День борьбы с гемофилией

17 апреля – Всемирный день борьбы с гемофилией (World Hemophilia Day).

Дата праздника выбрана в день рождения Фрэнка Шнайбеля – основателя Всемирной федерации гемофилии (World Federation of Hemophilia, WFH).
День борьбы с гемофилией проводится с целью повышения осведомленности людей об этом заболевании и других нарушениях свертываемости крови.

О гемофилии.

Гемофилия – не заразное заболевание! Это наследственное нарушение свертываемости крови. Опасность гемофилии – массированные кровотечения при травмах или хирургических вмешательствах. У обычных людей кровь содержит много белков (называемых факторами свертываемости крови), которые отвечают, в том числе, за остановку кровотечения. Пациенты с гемофилией имеют низкие уровни фактора VIII или фактора IX. Тяжесть гемофилии определяется количеством факторов крови.

В настоящее время более 500 000 человек в мире страдают гемофилией.
В России около 15 000 человек живут с этим заболеванием.

Гемофилия вызвана мутацией или изменениями в одном из генов, который обеспечивает инструкции для создания белков фактора свертывания крови, необходимых для образования тромба. Эти изменения или мутация могут помешать сгустку белка работать должным образом или вообще отсутствовать.
Женщины, как правило, являются только носительницами поврежденного гена. Рожденная от матери, имеющей ген гемофилии, девочка становится носителем гена и может, в свою очередь, передать его своим детям. Мальчик, рожденный такой матерью, вероятнее всего страдать нарушением свертываемости крови.
Самой известной женщиной-носительницей гемофилии в истории была королева Виктория. Интересно, что у родителей королевы Виктории с обеих сторон, гемофилия не была выявлена. Гемофилией страдал один из сыновей Виктории (Леопольд, герцог Олбани), а также ряд внуков и правнуков (родившихся от дочерей или внучек), включая российского царевича Алексея Николаевича. По этой причине данное заболевание получило такие названия: «викторианская болезнь» и «царская болезнь».
Вероятность гемофилии также возрастает при близкородственных браков – частота наследования гена гемофилии очень высока.

Общие признаки гемофилии:

  • Длительные кровотечения после травм.
  • Внутрисуставные кровотечения. Это может вызвать отек и боль или стеснение в суставах; часто затрагивает колени, локти и лодыжки.
  • Кровоизлияние в кожу (которая вызывает синяки) или мышцу и мягкие ткани, вызывающие скопление крови в области (называемой гематомой).
  • Кровотечение изо рта и десен, кровотечение, которое трудно остановить после удаления или потери зуба.
  • Кровотечение после инъекций.
  • Кровь в моче или стуле.
  • Частые и трудно останавливаемые кровотечения из носа.

Гемофилия неизлечима. Основное лечение направлено только на устранение симптомов.
Пациентам с гемофилией рекомендуется иметь при себе медальон с указанием своего диагноза. Это может спасти жизнь в критической ситуации.

Обеспечение постоянной доступности для людей, страдающих гемофилией, необходимых препаратов, и достаточного количества концентратов факторов свертывания крови важнейшей задачей борьбы с гемофилией. Это гарантирует возможность для пациентов. Они смогут жить полноценной жизнью, получать любое образование, практически не иметь профессиональных ограничений.

В клинике «Прима Медика» вы можете сдать анализы на свертываемость крови, проконсультироваться с врачом-гематологом.


Все новости Предыдущая Следующая

В начало
Заявка на запись к врачу