Симптомы
Лицевые гиперкинезы

Гиперкинезы органического происхождения

Гиперкинетические синдромы с преимущественным вовлечением мимических мышц

Лицевой параспазм

Выделяют следующие формы блефароспазма:

  • первичный: синдром блефаро-спазм-оромандибулярная дистония (лицевой параспазм, синдром Межа, синдром Брейгеля);
  • вторичный - при органических заболеваниях головного мозга (болезнь Паркинсона, прогрессирующий супрануклеарный паралич, множественная системная атрофия, рассеянный склероз, синдромы «дистония плюс», сосудистые, воспалительные, метаболические и токсические (в том числе нейролептический) поражения нервной системы;
  • обусловленный офтальмологическими причинами;
  • другие формы (лицевой гемиспазм, лицевые синкинезии, болевой тик и другие «периферические» формы).

Первичный (дистонический) блефароспазм наблюдается в картине лицевого параспазма. Лицевой параспазм - своеобразная форма идиопатической (первичной) дистонии, описываемая в литературе под разными названиями: параспазм Межа, синдром Брейгеля, синдром блефароспазма - оромандибулярной дистонии, краниальная дистония. Женщины заболевают в три раза чаще мужчин.

Как правило болезнь начинается с блефароспазма и в таких случаях речь идёт о фокальной дистонии с синдромом блефароспазма. Обычно спустя несколько лет присоединяется дистония мышц рта. Последнюю называют оромандибулярной дистонией, а весь синдром обозначают как сегментарную дистонию с блефароспазмом и оромандибулярной дистонией. Однако промежуток времени между появлением блефароспазма и началом оромандибулярной дистонии иногда охватывает много лет (до 20 лет и более), поэтому многие больные просто не доживают до генерализованной стадии параспазма. В связи с этим данный синдром блефароспазма правомерно рассматривать и как стадию, и как форму лицевого параспазма. При этом изолированный блефароспазм иногда называют эссенциальным блефароспазмом.

Гораздо реже болезнь начинается с нижней половины лица («нижний синдром Брейгеля»). Как правило при таком варианте дебюта синдрома Брейгеля в дальнейшем не происходит генерализации дистонии по лицу, то есть к оромандибулярной дистонии не присоединяется блефароспазм и на всех последующих этапах болезни этот синдром остаётся фокальным.

Лицевой параспазм возникает чаще всего на 5-6 декаде жизни. Исключительно редко заболевание развивается в детском возрасте. В типичных случаях болезнь начинается с несколько учащенного моргания, которое постепенно учащается с последующим появлением тонических спазмов круговой мышцы глаза с зажмуриванием (блефароспазм). В начале болезни примерно в 20% случаев блефароспазм бывает односторонним или явно асимметричным. Исключительно редко блефароспазм остаётся стойко односторонним при многолетнем наблюдении. В последнем случае актуальным становится дифференциальный диагноз синдрома Брейгеля и лицевого гемиспазма. Двигательный рисунок самого блефароспазма при этих заболеваниях разный, но более надёжным и простым приёмом в дифференциальном диагнозе является анализ динамичности гиперкинеза.

Исподволь начавшись, лицевой параспазм в дальнейшем очень медленно, в течение 2-3 лет, прогрессирует, после чего приобретает стационарное течение. Изредко, примерно у 10% пациентов, возможны не очень длительные ремиссии.

Выраженный блефароспазм проявляется крайне интенсивным зажмуриванием и может сопровождаться гиперемией лица, диспноэ, натуживанием и движениями рук, свидетельствующими о безуспешных попытках пациента преодолеть блефароспазм. Для блефароспазма характерны корригирующие жесты (особенно на ранних стадиях болезни) и парадоксальные кинезии, отличающиеся большим разнообразием. Чаще блефароспазм прекращается во время какой-либо оральной активности (курение, сосание конфеты, употребление семечек, экспрессивная речь и т.д.), эмоциональной активации (например, во время посещения врача), после ночного сна, приёма алкоголя, в темноте, при закрывании одного глаза и, особенно, при закрывании обоих глаз.

Блефароспазм обладает выраженным стрессогенным эффектом и при прогрессировании заболевания вызывает серьёзную дезадаптацию в связи с невозможностью пользоваться в обыденной жизни своим зрением. Это сопровождается заметными эмоционально-личностными и диссомническими нарушениями. Две трети больных с тяжёлой степенью блефароспазма становятся «функционально слепыми», так как не могут пользоваться функцией зрения, которое само по себе сохранно.

Как и все другие дистонические гиперкинезы блефароспазм зависит от особенностей постуральной иннервации: практически всегда можно найти такие положения глазных яблок, в которых блефароспазм прекращается. Обычно он уменьшается или полностью исчезает при крайних отведениях глазных яблок во время следящих движений. Больные отмечают облегчение при полуопущенных веках (письмо, стирка, вязание, общение и передвижение с полуопущенными глазами). Гиперкинез нередко уменьшается в положении сидя и, как правило, затихает в положении лёжа, что типично в той или иной степени для всех форм дистонии. Наибольшее провоцирующее воздействие на блефароспазм оказывает естественное солнечное освещение вне помещения.

Описанные феномены являются опорными пунктами клинической диагностики дистонических гиперкинезов. Их ценность возрастает при выявлении у больного нескольких упомянутых выше характерных симптомов.

Дифференциальный диагноз блефароспазма должен проводиться в кругу вышеуказанных первичных и вторичных форм блефароспазма. Этот список следует лишь дополнить синдромом апраксии открывания век, с которым иногда приходиться дифференцировать блефароспазм. Нельзя забывать, однако, что апраксия открывания век и блефароспазм нередко могут сосуществовать у одного и того же больного.

Вторичные формы дистонического блефароспазма, наблюдаемые в картине различных органических заболеваний головного мозга (болезнь Паркинсона, прогрессирующий супрануклеарный паралич, множественная системная атрофия, рассеянный склероз, синдромы «дистония плюс», сосудистые, воспалительные, метаболические и токсические, в том числе нейролептический, поражения нервной системы) несут в себе все клинические черты именно дистонического блефароспазма и распознаются, во-первых, благодаря типичным динамическим характеристикам (корригирующие жесты и парадоксальные кинезии, эффекты ночного сна, алкоголя, изменения зрительной афферентации и др.) и, во-вторых, по сопутствующим неврологическим симптомам, которыми проявляются перечисленные выше заболевания.

Блефароспазм, обусловленный офтальмологическими причинами, редко служит причиной диагностических затруднений. Эти заболевания глаз (конъюнктивит, кератит) обычно сопровождаются болью и такие больные сразу попадают в поле зрения окулиста. Сам блефароспазм не обладает никакими вышеперечисленными свойствами дистонического блефароспазма. Сказанное относится и к другим «периферическим» формам блефароспазма (например, при гемиспазме).

Оральные гиперкинезы

Выделяют следующие формы оральных гиперкинезов:

  • поздняя дискинезия,
  • другие лекарственно-индуцированные оральные гиперкинезы (церукал, оральные контрацептивы, другие препараты),
  • спонтанная орофациальная дискинезия пожилых,
  • прочие формы («нижний» синдром Брейгеля, синдром «галлопирующего» языка, синдром «кролика», бруксизм. «лигнгвальная» эпилепсия, миокимии языка и другие).

Поздняя (тардивная) дискинезия - ятрогенное, плохо курабильное, довольно распространённое заболевание, являющееся прямым следствием широкого распространения нейролептиков в лечебной практике врачей разных специальностей. Насильственные движения при поздней дискинезии обычно начинаются в мышцах лица и языка. Наиболее характерна триада патологических движений: так называемый щёчно-язычно-жевательный (букко-лингво-мастикаторный) синдром.

Реже в гиперкинез вовлекаются мышцы туловища и конечностей.

Типично незаметное начало в виде едва уловимых движений языком и двигательного беспокойства в периоральной области. В более выраженных случаях отчётливо видны нерегулярные, но почти постоянные движения языка, губ и нижней челюсти. Эти движения часто принимают вид двигательных автоматизмов облизывания, сосания, жевания с чавкающими, причмокивающими, жующими и лакающими движениями, иногда с губными пришлёпывающими звуками, придыханием, покряхтыванием, пыхтением, стоном и другой неартикулированной вокализацией. Характерны перекатывания и высовывания языка, а также более сложные гримасы преимущественно в нижней половине лица. Эти дискинезии обычно могут произвольно подавляться на короткий промежуток времени. Например, оральный гиперкинез прекращается, когда больной подносит пищу ко рту, пока он жуёт, глотает или разговаривает. Иногда на фоне оральных гиперкинезов выявляется лёгкая гипомимия. В конечностях дискинезия предпочтительнее поражает дистальные отделы («играющие на пианино пальцы») и иногда может наблюдаться только с одной стороны.

Дифференциальный диагноз поздней дискинезии требует прежде всего исключения так называемой спонтанной орофациальной дискинезии пожилых, стереотипии, оральных гиперкинезов при неврологических и соматических заболеваниях. Клинические проявления спонтанной орофациальной дискинезии полностью идентичны таковым при поздней дискинезии, что несомненно указывает и на общность их патогенетических механизмов. При этом нейролептическим препаратам отводится роль наиболее значимого фактора риска, позволяющего выявить предрасположенность к дискинезиям в любом возрасте.

Критериями диагностики поздней дискинезии являются следующие особенности:

  • её симптомы становятся заметными после того, как снижают дозу нейролептиков или отменяют их;
  • те же симптомы уменьшаются или исчезают при возобновлении лечения нейролептиками или повышении дозы последних;
  • холинолитические препараты, как правило, не помогают таким больным и часто ухудшают проявления поздней дискинезии.
  • На всех этапах заболевания в клинических проявлениях поздней дискинезии весьма активное участие принимает язык: ритмическая или постоянная протрузия, форсированное выталкивание его изо рта; больные обычно не способны удерживать язык высунутым изо рта в течение 30 секунд.

    Отмена антипсихотических препаратов может привести к усугублению состояния больного и появлению новых дискинетических симптомов. В некоторых случаях их отмена приводит к уменьшению или исчезновению дискинезии (иногда после периода временного усиления гиперкинеза). В связи с этим поздняя дискинезия подразделяется на обратимую и необратимую или персистирующую. Считается, что наличие симптомов поздней дискинезии спустя 3 месяца после отмены нейролептиков можно рассматривать как критерий персистирующей дискинезии. Вопрос отмены нейролептиков должен решаться строго индивидуально из-за опасности рецидива психоза. Выявлен ряд факторов риска, предрасполагающих к развитию поздней дискинезии: длительность лечения нейролептиками, старший возраст, пол (чаще болеют женщины), длительное применение холинолитиков, предшествующее органическое поражение головного мозга, предполагается также определённое значение генетической предрасположенности.

    Хотя поздняя дискинезия чаще развивается в зрелом и пожилом возрасте, она может появиться в молодом и даже детском возрасте. Помимо клинической картины важным диагностическим фактором является выявление связи между появлением дискинезии и применением нейролептика. Спонтанная орофациальная дискинезия пожилых (оральный мастикаторный синдром пожилых, спонтанная орофациальная дискинезия) появляется только у пожилых (обычно у лиц старше 70 лет), не получавших нейролептики. Замечено, что спонтанная оральная дискинезия у пожилых в высоком проценте случае (до 50 % и выше) сочетается с эссенциальным тремором.

    Дифференциальный диагноз поздней дискинезии следует также проводить с другим нейролептическим феноменом в оральной области - синдромом «кролика». Последний проявляется ритмичным тремором периоральных мышц, преимущественно верхней губы, иногда с вовлечением жевательных мышц (тремор нижней челюсти), с частотой около 5 в секунду. Язык обычно не участвует в гиперкинезе. Внешне насильственные движения похожи на движения рта кролика. Этот синдром также развивается на фоне длительного лечения нейролептиками, но в отличие от поздней дискинезии, откликается на лечение холинолитиками.

    В дебюте болезни позднюю дискинезию и спонтанную оральную дискинезию у пожилых иногда приходится дифференцировать с началом хореи Гентингтона.

    В тяжёлых случаях поздняя дискинезия проявляется генерализованными хореическими движениями, реже - баллистическими бросками, дистоническими спазмами и позами. Эти случаи требуют дифференциального диагноза с более широким кругом заболеваний (хорея Гентингтона, нейроакантоцитоз, гипертиреоз, сиcтемная красная волчанка, другие причины хореи).

    Существуют и другие, лекарственно-индуцированные или токсические формы оральных гиперкинезов (особенно при применении церукала, оральных контрацептивов, алкоголя), которые по своим клиническим проявлениям носят черты дистонического гиперкинеза, но связаны с приёмом вышеуказанных веществ и часто носят пароксизмальный (транзиторный) характер.

    Прочие формы оральных гиперкинезов включают довольно редкие синдромы: «нижний» синдром Брейгеля (оромандибуляр-ная дистония), синдром «галлопирующего» языка, упомянутый уже синдром «кролика», бруксизм и др.

    Оромандибулярная дистония (или «нижний синдром Брейгеля») трудна для диагностики в тех случаях, когда она является первым и основным проявлением синдрома Брейгеля. Если же она сочетается с блефароспазмом, диагноз не вызывает обычно затруднений. Оромандибулярная дистония характеризуется вовлечением в гиперкинез не только мышц орального полюса, но и мышц языка, диафрагмы рта, щёк, жевательных, шейных и даже дыхательных мышц. Вовлечение шейной мускулатуры может сопровождаться проявлениями кривошеи. Кроме того целый ряд движений в лице и даже в туловище и конечностях у таких больных не носит патологический характер; они полностью произвольны и отражают активные попытки больного противодействовать мышечным спазмам.

    Оромандибулярная дистония отличается разнообразием своих проявлений. В типичных случаях она приобретает вид одного из трёх хорошо известных вариантов:

  • спазм мышц, закрывающих рот и сжимающих челюсти (дистонический тризм);
  • спазм мышц, открывающих рот (классический вариант, изображённый на известной картине Брейгеля) и
  • постоянный тризм с боковыми толчкообразными движениями нижней челюсти, бруксизмом и даже гипертрофией жевательных мышц.
  • Нижний вариант синдрома Брейгеля нередко сопровождается затруднениями глотания, жевания и артикуляции (спастическая дисфония и дисфагия).

    Диагностика оромандибулярной дистонии строится на тех же принципах, что и диагностика любого другого дистонического синдрома: главным образом на анализе динамичности гиперкинеза (связь его проявлений с постуральными нагрузками, временем суток, эффектом алкоголя, корригирующими жестами и парадоксальными кинезиями и т.д.), выявлении других дистонических синдромов, которые при синдроме Брейгеля встречаются в других участках тела (за пределами лица) у 30 - 80 % больных.

    Нередко встречается ситуация, когда плохо сидящие зубные протезы приводят к возникновению избыточной двигательной активности в оральной области. Этот синдром чаще встречается у женщин в возрасте 40 - 50 лет, склонных к невротическим реакциям.

    Эпизодические повторяющиеся движения языка («лингвальная эпилепсия») описаны у детей с эпилепсией (в том числе во время сна; у больных после черепномозговой травмы (без каких-либо изменений в ЭЭГ) в виде ундулирующих (3 в сек) западений и выпячиваний у корня языка («синдром галлопирующего языка»), либо ритмических выталкиваний его изо рта (разновидность миоклонуса) с благоприятным течением и исходом.

    Описан синдром лингвальной дистонии после электротравмы; миокимии языка после радиационной терапии.

    Бруксизм является другим, часто встречающимся гиперкинезом в оральной области. Он проявляется периодическими стереотипными движениями нижней челюсти со стискиванием и характерным скрежетанием зубов во время сна.. Бруксизм наблюдается у здоровых (от 6 до 20 % всей популяции) и часто сочетается с такими феноменами как периодические движения конечностей во время сна, сонные апноэ, эпилепсия, поздняя дискинезия, шизофрения, задержка психического развития, посттравматическое стрессовое расстройство. Внешне похожий феномен во время бодрствования обычно описывается как тризм.

    Лицевой гемиспазм

    Лицевой гемиспазм отличается стереотипностью клинических проявлений, что облегчает его диагностику.

    Выделяют следующие формы лицевого гемиспазма:

    • идиопатический (первичный);
    • вторичный (компрессия лицевого нерва извитой артерией, реже - опухолью, ещё реже - другими причинами).

    Гиперкинез при лицевом гемиспазме носит пароксизмальный характер. Пароксизм слагается из серии коротких быстрых подёргиваний, более всего заметных в круговой мышце глаза, которые, наслаиваясь друг на друга, переходят в тонический спазм, придающий больному характерное выражение лица, которое ни с чем нельзя перепутать. При этом отмечается прищуривание или зажмуривание глаза, подтягивание щеки и угла рта вверх, иногда (при выраженном спазме) отклонение кончика носа в сторону спазма, нередко сокращение мышц подбородка и платизмы. При внимательном осмотре во время пароксизма видны крупные фасцикуляции и миоклонии с заметным тоническим компонентом. В межприступном периоде выявляются микросимптомы повышенного мышечного тонуса в поражённой половине лица: рельефная и углублённая носогубная складка, нередко - лёгкое укорочение мышц губ, носа и подбородка на ипсилатеральной сторон лица. Как это ни парадоксально, одновременно выявляются субклинические знаки недостаточности лицевого нерва на этой же стороне (меньшее оттягивание угла рта при оскале, симптом «ресниц» при произвольном зажмуривании). Пароксизмы обычно длятся от нескольких секунд до 1-3 минут. В течение суток наблюдаются сотни приступов. Важно отметить, что в отличие от других лицевых гиперкинезов (тики, лицевой параспзм) пациенты лицевым гемиспазмом никогда не могут продемонстрировать свой гиперкинез. Он не поддаётся волевому контролю, не сопровождается корригирующими жестами и парадоксальными кинезиями. Отмечается меньшая, чем при многих других формах, зависимость выраженности гиперкинеза от функционального состояния мозга. Произвольное зажмуривание иногда провоцирует гиперкинез. Наиболее значимым является состояние эмоционального напряжения, приводящее к учащению двигательных пароксизмов, в то время как в покое он исчезает, хотя и не надолго. Периоды, свободные от гиперкинеза, обычно продолжаются не более нескольких минут. Во время сна гиперкинез сохраняется, но возникает значительно реже, что объективизируется при ночном полиграфическом исследовании.

    Более чем у 90 % больных гиперкинез начинается в круговой мышце глаза, причём в подавляющем большинстве случаев - с мышц нижнего века. В течение последующих нескольких месяцев или лет (чаще 1 - 3 года) вовлекаются другие мышцы, иннервируемые лицевым нервом (вплоть до m. stapedius, что приводит к характерному звуку, который больной ощущает в ухе во время спазма), которые синхронно вовлекаются в двигательный пароксизм. В дальнейшем наблюдается определённая стабилизация гиперкинетического синдрома. Спонтанного выздоровления не бывает. Неотъемлемой частью клинической картины лицевого гемиспазма является характерное синдромальное окружение, встречающееся в 70 - 90 % случаев: артериальная гипертензия (обычно легко переносится больным), диссомнические расстройства, эмоциональные нарушения, умеренный цефалгический синдром смешанного характера (головные боли напряжения, сосудистые и цервикогенные головные боли). Редким, но клиническим значимым синдромом, является невралгия тройничного нерва, которая, по данным литературы, встречается примерно у 5 % больных с лицевым гемиспазмом. Описаны редкие случаи двустороннего лицевого гемиспазма. Вторая сторона лица обычно вовлекается спустя несколько месяцев или лет (до 15 лет), и в таком случае приступы гиперкинеза на левой и правой половине лица никогда не бывают синхронными.

    На стороне гемиспазма, как правило, выявляются субклинические, но достаточно очевидные постоянные (фоновые) симптомы лёгкой недостаточности VII нерва.

    Эмоциональные расстройства преимущественно тревожного и тревожно-депрессивного характера имеют тенденцию к усугублению с развитием в ряде случаев дезадаптирующих психопатологических расстройств вплоть до тяжёлой депрессии с суицидальными мыслями и действиями.

    Хотя большинство случаев лицевого гемиспазма оказываются идиопатическими, эти больные нуждаются в тщательном обследовании для исключения симптоматических форм гемиспазма (компрессионные поражения лицевого нерва при выходе из ствола головного мозга). Дифференциальный диагноз лицевого гемиспазма с другим односторонним гиперкинезом лица - постпаралитической контрактурой - особых затруднений не вызывает, поскольку последняя развивается после нейропатии лицевого нерва. Но следует помнить, что существует так называемая первичная лицевая контрактура, которой не предшествует паралич, но которая тем не менее сопровождается негрубыми, по сравнению с самим гиперкинезом, клиническими признаками поражения лицевого нерва. Для этой формы характерны типичные для постпаралитических контрактур патологические синкинезии в лице.

    В дебюте лицевого гемиспазма может возникнуть необходимость дифференциации с лицевой миокимией. Это чаще односторонний синдром, проявляющийся мелкими червеобразными сокращениями мышц периоральной или периорбитальной локализации. Для него мало характерна пароксизмальность, его проявления практически не зависят от функционального состояния мозга и наличие этого синдрома всегда указывает на текущее органическое поражение ствола мозга (чаще это рассеянный склероз или опухоль варолиева моста).

    Редкие случаи лицевого параспазма проявляются атипичными формами в виде одностороннего блефароспазма и даже одностороннего синдрома Брейгеля на верхней и нижней половине лица. Формально такой гиперкинез выглядит как гемиспазм, так как вовлекает одну половину лица, однако в первом случае гиперкинез имеет клинические и динамические признаки, характерные для дистонии, во втором - для лицевого гемиспазма.

    Дифференциальный диагноз в таких трудных случаях рекомендуют проводить также с патологией височно-нижнечелюстного сустава, столбняком, парциальной эпилепсией, тоническими спазмами при рассеянном склерозе, гемимастикаторным спазмом, тетанией, лицевой миокимией, губо-язычным спазмом при истерии.

    Иногда возникает необходимость дифференциации с тиками или психогенными («истерическими» по старой терминологии) гиперкинезами в лице, протекающими по типу лицевого гемиспазма. Помимо прочего здесь полезно помнить, что в формировании лицевого гемиспазма принимают участие только те мышцы, которые иннервируются лицевым нервом.

    В случае значительных диагностических затруднений решающую роль может сыграть ночная полиграфия. По нашим данным при лицевом гемиспазме в 100 % случаев ночная полиграфия выявляет патогномоничный для этого заболевания ЭМГ-феномен в виде пароксизмальных, встречающихся в поверхностных стадиях, ночного сна высокоамплитудных (свыше 200 мкв) фасцикуляций, группирующихся в пачки нерегулярной длительности и частоты. Начинается пароксизм внезапно с максимальных амплитуд и также резко заканчивается. Он является ЭМГ-коррелятом гиперкинеза и специфичен для лицевого гемиспазма.

    Лицевые гиперкинезы, сочетающиеся или возникающие на фоне более распространённых гиперкинезов и других неврологических синдромов

    • Идиопатические тики и синдром Туретта.
    • Генерализованная лекарственная дискинезия (1-dopa, антидепрессанты и другие препараты).
    • Хореические гиперкинезы в лице (хорея Гентингтона, Сиденгама, доброкачественная наследственная хорея и др.).
    • Лицевые миокимии (опухоли ствола мозга, рассеянный склероз и др.).
    • Лицевые крампи.
    • Лицевые гиперкинезы эпилептической природы.

    Необходимо ещё раз подчеркнуть, что при целом ряде заболеваний лицевые гиперкинезы могут быть лишь этапом или составной частью генерализованного гиперкинетического синдрома самого разного происхождения. Так идиопатические тики, болезнь Туретта, хорея Гентингтона или хорея Сиденгама, распространённые крампи, многие лекарственные дискинезии (например, связанные с лечением дофасодержащими препаратами) и т.д. сначала могут проявляются только лицевыми дискинезиями. В то же время известен широкий круг болезней, при которых лицевые гиперкинезы сразу выявляются в картине генерализованного гиперкинетического синдрома (миоклонического, хореического, дистонического или тикозного). Многие из этих заболеваний сопровождаются характерными неврологическими и (или) соматическими проявлениямия, которые значительно облегчают диагностику.

    В эту же группу можно отнести и лицевые гиперкинезы эпилептической природы (оперкулярный синдром, лицевые судороги, девиации взора, «лингвальная» эпилепсия и др.). В этом случае дифференциальный диагноз должен осуществляться в контексте всех клинических и параклинических проявлений заболевания.

    Гиперкинетические синдромы в области лица, не связанные с участием мимических мышц

    • Окулогирная дистония (дистоническая девиация взора).
    • Синдромы избыточной ритмической активности в глазодвигательных мышцах:
      • опсоклонус,
      • «нистагм» век,
      • боббинг-синдром,
      • диппинг-синдром, д)взоровый синдром «пинг-понга»,
      • периодическая альтернирующая девиация взора с диссоциированными движениями головы,
      • периодический альтернирующий нистагм,
      • циклический окуломоторный паралич со спазмами,
      • периодическая альтернирующая асимметричная девиация,
      • синдром миокимии верхней косой мышцы глаза,
      • синдром Дюана.
    • Мастикаторный спазм (тризм). Гемимастикаторный спазм.

    Клиницисты считаю целесообразным включить в данный раздел и следующую (IV) группу гиперкинетических синдромов в области головы и шеи нелицевой локализации в силу важности этой проблемы для практического врача. (К тому же некоторые из этих гиперкинезов часто сочетаются и с лицевой локализацией дискинезий)

    Окулогирная дистония (дистоническая девиация взора) - характерный симптом постэнцефалитического паркинсонизма и один их ранних и характерных знаков нейролептических побочных эффектов (острая дистония). Окулогирные кризы могут быть изолированным дистоническим феноменом или сочетаться с другими дистоническими синдромами (протрузия языка, блефароспазм и др.). Приступы девиации взора вверх (реже - вниз, ещё реже - боковая девиация или косая девиация взора) длятся от нескольких минут до нескольких часов.

    Cиндромы избыточной ритмической активности глазодвигательных мышц. Они объединяют несколько характерных феноменов. Опсоклонус - постоянные или периодические хаотические, нерегулярные саккады во всех направлениях: наблюдаются разночастотные, разноамплитудные и разновекторные движения глазных яблок («синдром танцующих глаз»). Это редкий синдром, указывающий на органическое поражение стволово-мозжечковых связей разной этиологии. Большинство описанных в литературе случаев опсоклонуса относится к вирусному энцефалиту. Другие причины: опухоли или сосудистые заболевания мозжечка, рассеянный склероз, паранеопластический синдром. У детей 50 % всех случаев связано с нейробластомой.

    «Нистагм век» - редкий феномен, проявляющийся сериями быстрых, ритмичных, направленных вверх толчкообразных движений верхнего века. Он описан при многих заболеваниях (рассеянный склероз, опухоли, черепномозговая травма, синдром Миллера Фишера, алкогольная энцефалопатия и др.) и вызывается такими движениями глаз как конвергенция либо при перемещении взора. «Нистагм век» считается знаком поражения покрышки среднего мозга.

    Боббинг-синдром (ocular bobbing) проявляется характерными вертикальными движениями глаз, которые иногда называют «поплавковыми движениями»: с частотой 3-5 в минуту наблюдаются, в большинстве случаев двусторонние содружественные, быстрые отклонения глазных яблок вниз с последующим возвращением их назад в первоначальную позицию, но в более медленном темпе, чем движения вниз. Это окулярное «качание» наблюдается при открытых глазах и обычно отсутствет, если глаза закрыты. При этом отмечается билатеральный паралич горизонтального взора. Синдром характерен для двусторонних повреждений варолиева моста (кровоизлияние в мост, глиома, травматическое повреждение моста; часто наблюдается при синдроме «запертого человека» или коматозном состоянии). Атипичный боббинг (с сохранными горизонтальными движениями глаз) описан при обструктивной гидроцефалии, метаболической энцефалопатии и компрессии моста мозжечковой гематомой.

    Диппинг-синдром (ocular dipping) является синдромом обратным по отношению к боббинг-синдрому. Феномен также проявляется характерными вертикальными движениями глаз, но в обратном ритме: наблюдаются медленные движения глаз вниз с последующей задержкой в крайнем нижнем положении и затем быстрым возвращением в среднюю позицию. Такие циклы окулярных движений наблюдаются с частотой несколько раз в минуту. Завершающая фаза подъёма глазных яблок иногда сопровождается блуждающими движеними глаз в горизонтальном направлении. Этот синдром не имеет топического значения и часто развивается при гипоксии (респираторные нарушения, отравления окисью углерода, повешение, эпилептический статус).

    Взоровый синдром «пинг-понга» (периодический альтернирующий взор) наблюдается у больных в коматозном состоянии и проявляется медленными блуждающими движениями глазных яблок из одной крайней позиции в другую. Такие повторяющиеся ритмичные горизонтальные содружественные движения глаз связывают с билатеральными полушарными повреждениями (инфарктами) при относительной интактности ствола мозга.

    Периодическая альтернирующая девиация взора с диссоциированными движениями головы - это своеобразный редкий синдром циклических нарушений движений глаз, сочетающихся с контраверсивными движениями головы. Каждый цикл включает три фазы: 1) содружественная девиация глаз в сторону с одновременным поворотом головы в противоположном направлении длящаяся 1-2 мин; 2) период «переключения» длительностью от 10 до 15 секунд, во время которого голова и глаза вновь приобретают исходную нормальную позицию и 3) содружественная девиация глаз в другую сторону с компенсаторным контралатеральным поворотом лица, длящаяся также 1-2 мин. Затем цикл постоянно повторяется вновь, прекращаясь только во сне. Во время цикла наблюдается паралич взора в сторону, противоположную направлению окулярной девиации. Во большинстве описанных случаев постулируется неспецифическое вовлечение структур задней черепной ямки.

    Периодический альтернирующий нистагм может быть врождённым или приобретённым и также проявляется тремя фазами. В первой фазе наблюдаются повторяющиеся в течение 90-100 сек. горизонтальные толчки нистагма, в которой глаза «бьют» в одну сторону; вторая фаза 5-10 секундного «нейтралитета», во время которого нистагм может отсутствовать либо имеет место маятникообразный нистагм или нистагм вниз и третья фаза, длящаяся также 90 - 100 сек, во время которой глаза «бьют» в противоположную сторону. Если больной пытается смотреть в направлении быстрой фазы, нистагм становится более грубым. В основе синдрома предположительно лежит билатеральное повреждение парамедианной ретикулярной формации на понтомезенцефальном уровне.

    Альтернирующая косая девиация (skew dewiation). Косая девиация или синдром Гертвига-Мажанди (Hertwig-Magendiesche) проявляется вертикальным расхождением глаз супрануклеарного происхождения. Степень дивергенции может оставаться постоянной или зависеть от направления взгляда. Обычно синдром обусловлен острыми повреждениями в стволе головного мозга. Иногда этот знак может быть интермиттирующим и тогда наблюдается периодическое чередование стороны более высокорасположенного глаза. Синдром связан с билатеральным повреждением на претек-тальном уровне (острая гидроцефалия, опухоль, инсульт и рассеянный склероз - самые частые причины).


    Все новости Предыдущая Следующая


    В начало
    Заявка на запись к врачу