Причины и патогенез носового кровотечения

В зависимости от причин возникновения носовые кровотечения делят на посттравматические (включая хирургическую травму) и спонтанные. Спонтанные носовые кровотечения бывают симптомом различных патологических состояний и заболеваний, которые могут иметь как локальный, так и общий характер.

Этиологические факторы общего характера, приводящие к возникновению носового кровотечения, можно разделить на четыре группы с учётом возможны к нарушений трех взаимодействующих между собой функционально структурных компонентов гемостаза: сосудистого, тромбоцитарного и коагуляционного.

• Изменения сосудистой стенки слизистой оболочки полости носа (нарушение сосудистого звена гемостаза):
  • дистрофические процессы в слизистой оболочке полости носа (атрофический ринит, сухой передний ринит, искривление перегородки носа, озена, перфорация перегородки носа);
  • хроническое специфическое воспаление (туберкулёз, сифилис);
  • опухоли носа и околоносовых пазух (доброкачественные; ангиоматозный полип, гемангиома капиллярная, кавернозная; злокачественные: рак, саркома; пограничные: ангиофиброма носоглотки, инвертированная папиллома носа)
  • аномалии развития сосудистой стенки (микроангиоматоз, варикозные расширения сосудов, наследственная геморрагическая телеангиэктазия):
  • гранулематоз Вегенера,
• Нарушение коагуляционного гемостаза:
  • наследственные коагулопатии (гемофилия, болезнь Виллебранда, дефицит IIV, VII, X, ХIII факторов, а/гипо- и дисфибриногенемии; дефицит протеина Z);
  • приобретенные коагулопатии (дефицит витамин К-зависимых фактором свёртывания крови вследствие аутоиммунных миелопролифератианых заболеваний, патологии печени, некорректной терапии аценокумаролом, ацетилсалициловой кислотой, нестероидными противовоспалительными средствами, сульфаниламидами, антибиотиками, барбитуратами и др.; ДВС-синдром; приобретенный синдром Виллебранда на фоне системной красной красной волчанки, склеродермии, миело- и лимфопролиферативных заболеваний, дисглобулинемии, солидных опухолей; приобретенные дефициты плазменных факторов, определяющих внутренний путь свертывании крови, на фоне инфекционных и аутоиммунных заболеваний; передоэировка антикоагулянтов прямого и непрямого действия; передозировка протамина сульфата и т.д.).
• Нарушение тромбоцитарного гемостаза:
  • тромбоцитопатии (врождённые, наследственные и приобретённые);
  • тромбоцитопении (врождённые, наследственные и приобретённые).
• Сочетанное нарушение различных звеньев гемостаза:
  • заболевания, сопровождающиеся подъёмом артериального давления и повреждением эндотелия сосудов (гипертоническая болезнь, транзиторная и симптоматическая гипертензия, атеросклероз);
  • заболевания печени (токсические, инфекционные, паразитарные, аутоиммунные, циррозы) и механическая желтуха;
  • заболевания ночек (острые нефриты, обострение хронического гломерулонефрита, уремия);
  • заболевания крови (острые и хронические гемобластозы, полицитемии и др.)
  • инфекционные заболевания (корь, скарлатина, малярия, риккетсиозы, аденоновирусная инфекция и др.).

Среди локальных причин носового кровотечения немаловажное место принадлежит сосудистым опухолям. Гемангиомы (капиллярные и кавернозные) наблюдаются в полости носа на перегородке (преимущественно в хрящевом отделе), в нижней и средней раковинах, значительно реже - в области хоан, околоносовых пазух. Большую часть гемангиом расценивают как "кровоточащий полип" перегородки носа.

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю-Ослера) одна из причин рецидивирующих носовых кровотечений, которые представляют собой своеобразный маркёр этого заболевания. Они чаще всего начинаются в возрасте до 20 лет, возникают без видимых причин или при сморкании.

Морфологическим субстратом эаболевания служит дисплазия сосудистой стенки с резким истончением или отсутствием мышечного слоя и эластических волокон.

С возрастом дисплазия мезенхимы усиливается, что способствует прогрессивному развитию васкулярных эктазий. Подобные морфологические изменения нарушают сократительную способность сосудистой стенки и приводят к возникновению спонтанных рецидивирующих кровотечений ангиоматозного типа.

Телеангиэктазии на коже и слизистых оболочках - один из наиболее ярких симптомов болезни Рандю-Ослера. Макроскопически они выглядят как тёмно-красные пятнышки размером от просяного зерна до горошины, незначительно выступающие над поверхностью, плотные на ощупь. Телеангиэктазии локализуются на руках и кистях (на ладонях, в области ногтевых фаланг), на слизистой оболочке полости носа, языке, губах.

Довольно типично отсутствие изменений свёртывающей системы крови, хотя у ряда больных можно выявить локальный фибринолиз в зоне телеангиэктазии и признаки хронической гипохромной анемии.

Заболевания, характеризующиеся наследственными, врождёнными или приобретёнными нарушениями гемостаза системного характера, составляют группу геморрагических диатезов.

Среди наследственных коагулопатий 83-90% случаев приходится на различные виды дефицита VIII фактора (гемофилия А - 68-78%, болезнь Виллебранда - 9-18%) и 6-13% случаев - на дефицит IX фактора (гемофилия В). Таким образом, на дефицит двух факторов свертывания (VIII и IX) приходится 94-96% всех наследственных коагулопатий. На дефицит остальных факторов (XI, II. VII, X), гипо- и афибриногенемии приходится всего 4-6% наблюдений, поэтому они объединены в подгруппу «прочие».

В группе приобретенных коагулопатий преобладают вторичные формы, отличающиеся от наследственных более сложным патогенезом. Ряд заболеваний и синдромов характеризуются развитием двух, трёх и более самостоятельных или патогенетически связанных между собой нарушений гемостаза. Такие полисиндромные нарушения присущи заболеваниям печени, почек, лейкозам. Эти заболевания выделены нами в отдельную подгруппу сочетанных нарушений гемостаза. Вместе с тем, при некоторых коагулопатиях геморрагические проявления обусловлены совершенно определёнными механизмами. Например, носовые кровотечения при энтеропатии и кишечном дисбактериозе медикаментозного генеза обусловлены недостаточностью образования в кишечнике витамина К, влекущей за собой нарушение синтеза VII, X, II, IX факторов свёртывания. Аналогичные нарушения наблюдаются при конкурентном вытеснении из метаболизма витамина К его функциональными антагонистами - аценокумаролом, фениндионом и другими антикоагулянтами непрямого действия,

Комплексный дефицит К-витаминозависимых факторов свёртывания встречается ещё в двух патогенетических вариантах: при механической желтухе (нарушение всасывания жирорастворимого витамина К из-за отсутствия желчи в кишечнике) и при поражении паренхимы печени (нарушение синтеза VII, X, П. и IX факторов в гепатоцитах). Однако при этих формах в развитии носовых кровотечений участвуют и другие механизмы (ДВС-синдром, нарушение факторов V, IX, I и ингибиторов фибринолиза. появление патологических белков), поэтому они относятся к подгруппе сочетанных нарушений гемостаза.

ДВС-синдром - одна из частых и тяжёлых форм патологии гемостаза. По сводной статистике крупных многопрофильных клинических центров, генерализованные инфекции (бактериальные и вирусные), в том числе септицемия, протекающая по типу острого септического шока, занимают первое место среди причин ДВС-синдрома. Помимо сепсиса, ДВС-синдром, имеющий множество пусковых механизмов, может осложнять течение острой почечной недостаточности, острого внутрисосудистого гемолиза, злокачественных опухолей (чаще всего рака легкого и предстательной железы), патология беременности и родов и другие патологические состояния и заболевания.

В классификации причин носового кровотечении имеется четыре подгруппы медикаментозных нарушений гемостаза. Некоторые авторы не считает возможным объединять их, так как патогенез коагулопатий, вызываемых различными лекарственными препаратами, имеет принципиальные различия. Так, передозировка антикоагулянта пряного действия (гепарина натрия) блокирует почти все факторы свёртывания принадлежащие к сериновым протеинам (ХIIа, XIa, IXa, Ха): лекарственные средства, имеющие свойства гаптенов (хинидины, сульфаниламиды, аминосалициловая кислота, дигитоксин, рифампицин, гидрохлоротиазид, препараты золота и др.) вызывают иммунные тромбоцитопении: салицилаты, пирозолоновые производные и подобные препараты индуцируют развитие тромбоцитопатий; антикоагулянты непрямого действия конкурентно вытесняют из метаболизма витамин К. Пренебречь существенными различиями в патогенезе медикаментозных коагулопатий не представляется возможным, поскольку это определяется потребностью дифференцированного патогенетического лечения.

В группе нарушений тромбоцитарного гемостаза особый интерес представляют тромбоцитопатии, при которых носовые кровотечения представляются доминирующим видом кровоточивости, а в ряде случаев - единственным симптомом заболевания. В последнем варианте диагностика заболевания особенно трудна ввиду отсутствия изменений в традиционных анализах крови и коагулограмме, и большинство носовых кровотечений неясной этиологии на самом деле бывают проявлением тромбоцитопатии.

Тромбоцитопатии разделяют на врождённые, наследственные и приобретённые. Наследственные формы группируют по типам дисфункции, морфологическим и биохимическим нарушениям тромбоцитов. Приобретённые тромбоцитопатии наблюдаются при гипотиреозе, развивающемся как спонтанно, так и после струмэктомии, при гипоэстрогении. Вторичные тромбоцитопатии могут быть обусловлены гемобластозами, миелопролиферативными заболеваниями, дефицитом витамина В12, прогрессирующей почечной или печёночной недостаточностью, парапротеинемическими гемобластозами, массивными гемотрансфузиями, ДВС-синдромом. В этих случаях наблюдается снижение прежде всего агрегационной функции тромбоцитов, проявляющееся у части больных петехиальными кровоизлияниями на коже и слизистых, носовыми и дёсенными кровотечениями,

Большинство приобретённых форм патологии тромбоцитов отличается сложностью генеза, неоднородностью функциональных нарушений, сочетанием с другими нарушениями гемостаза, в связи с чем они включены в группу сочетанных нарушений. Так, «фоновым» нарушением гемостаза при острых лейкозах выступает тромбоцитопения гипорегенераторного типа, сочетающаяся с качественной неполноценностью тромбоцитов, но на любом этапе развития этих заболеваний может присоединиться ДВС-синдром,

Носовые кровотечения при уремии обусловлены качественной неполноценностью тромбоцитов, тромбоцитопенией и дистрофическими изменениями слизистой оболочки полости носа, возникающими в результате выделения продуктом азотистого обмена. При нефритическом синдроме носовые кровотечения вызваны ДВС-синдромом, дефицитом IX, VII или II факторов свёртывания, обусловленным большей потерей их с мочой, а также почечной артериальной гипертензией, влекущей за собой эндотелиальную дисфункцию и повышенную "ломкость" мелких сосудов.

Определение причины носового кровотечения создаёт базу для формировании развернутого диагноза, определяющего дифференцированный подход к лечению данной патологии.

Патогенез носового кровотечения

Самая частая причина носового кровотечения - артериальная гипертензия. Хотя носовые кровотечения у этой группы больных наблюдаются в основном периоды подъёма артериального давления, непосредственная причина их представлена не механическим разрывом сосудов, а нарушениями микроциркуляции и коагуляционных свойств крови, приводящими к развитию локализованного внутрисосудистого свёртывания. Хронический субкомпенсированный ДВС-синдром и эндотелиальная дисфункция бывают неотъемлемой частью патогенеза артериальной гипертензии. До определённого времени система регуляции агрегатного состояния крови у этой группы больных находится в состоянии хрупкого равновесия, которое может быть нарушено минимальным стимулом (кровопотеря, лечебная манипуляция, стресс, физическая нагрузка, приём некоторых лекарственных препаратов). Если при этом присутствуют один или несколько местных «разрешающих» факторов (повреждение эндотелия, дилатация патологически изменённых сосудов, замедление кровотока или стаз в микроциркуляторном русле, открытие артерио-венозных шунтов, повышение вязкости крови). развивается локализованное внутрисосудистое свёртывание крови с некрозом сосудистой стенки и геморрагическим синдромом, проявляющимся геморрагическим инсультом, геморрагическим инфарктом миокарда или носовым кровотечением.

При тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях возникновение носового кровотечения обусловлено нарушениями сосудисто-тромбоцитарного гемостаза. Ангиотрофическая функция тромбоцитов обеспечивает нормальную проницаемость и резистентность стенок микрососудов. Дефицит тромбоцитов приводит к дистрофии эндотелия, нарушению его атромбогенности, повышенной проницаемости сосудистой стенки для плазмы и эритроцитов, что проявляется петехиями. При выраженной тромбоцитопении развивается геморрагический синдром. Кровотечения при нарушении сосудисто-тромбоцитарного гемостаза имеют тенденцию к рецидивировакию. поскольку количественный к качественный дефицит тромбоцитов нарушает как первичный гемостаз (нарушение адгезии и агрегации тромбоцитов, доставки плазменных факторов свёртывания и биологически активных веществ к месту кровотечения), так и ретракцию кровяного сгустка, необходимую для образования полноценного тромба.

Таким образом, в патогенезе спонтанных носовых кровотечений важное место принадлежит системным нарушениям коагуляционного и тромбоцитарного гемостаза, нарушению микроциркуляции в слизистой оболочке полости носа, изменению атромбогенности эндотелия, снижению контрактильных свойств сосудов, повышению сосудистой проницаемости.