Тромбоцитопатии

Частой жалобой при обращении на приём к гематологу является кровоточивость. Уже при осмотре и расспросе опытный врач может отличить разные формы кровоточивости и предположительно определить её причину – нехватка факторов свертывания, низкий уровень тромбоцитов, нарушенная активность тромбоцитов и др.

Причины повышенной кровоточивости.

Любое патологическое состояние, проявляющееся повышенной кровоточивостью, называют «геморрагическим диатезом». Особое место среди них занимает кровоточивость, вызванная нарушением функции тромбоцитов, объединённая термином «тромбоцитопатия»

Тромбоцитами называются форменные элементы крови, основной функцией которых является первичный этап остановки кровотечения. Строго говоря, тромбоциты не являются клетками, так как они представляют собой лишь части крупной клетки – мегакариоцита, которая находится в костном мозге и образует тромбоциты путем отделения участков своей цитоплазмы, покрытых клеточной мембранной. В цитоплазме тромбоцитов содержатся гранулы активных веществ, участвующих в остановке кровотечения.

Любая патология тромбоцитов - особенности строения клеточной мембраны, дефект гранул, содержащих активные вещества или нехватка внешних факторов, активирующих тромбоциты, приводит к нарушению их функции. Это проявляется в повышенной кровоточивости разной степени тяжести. Общим собирательным термином для обозначения любых нарушений гемостаза вследствие качественных и функциональных дефектов тромбоцитов является понятие «тромбоцитопатия».

Симптомы тромбоцитопатии.

При всех тромбоцитопатиях общим является характер кожных проявлений:

• мелкая геморрагическая сыпь (т.н петехиальная) и крупные кровоизлияния на коже туловища и конечностей, 
• в местах инъекций и забора анализов, 
• длительные кровотечения после удаления зубов, из носа, 
• непрекращающиеся маточные кровотечения на фоне практически нормального или слегка пониженного количества тромбоцитов в общем анализе крове.

Виды тромбоцитопатии.

Все тромбоцитопатии делятся на:

Наследственные, то есть существующие с рождения человека и возникшие в результате генетических особенностей, унаследованных от родителей или возникших в результате новой мутации в генетическом аппарате самого индивидуума.

Классификация наследственных тромбоцитопатий основывается на типе дисфункции, служащей причиной дефекта (дефекты адгезии, агрегации, активации и др.). Среди наследственных тромбоцитопатий выделяют группы заболеваний, протекающих со снижением уровня тромбоцитов (синдромы Бернара-Сулье, Вискотта-Олдрича, Чедиака-Хигаши, TAR, Мея-Хегглина), или с коагулологическими нарушениями (врожденная гипо- и афибринемия);

Приобретенные, то есть возникшие в результате патологических процессов в организме, затрагивающих сами тромбоциты или других участников гемостаза.

К приобретенным тромбоцитопатиям могут приводить такие заболевания как почечная недостаточность, осложненная уремией, цирроз печени; глубокий дефицит витамина В-12, цинга; некоторые гематологические заболевания; прием лекарственных препаратов.

Тромбоцитопатии, связанные с приемом лекарственных препаратов встречаются достаточно часто. Среди наиболее распространенных лекарственных причин нарушения функции тромбоцитов нестероидные противовоспалительные средства, в особенности ацетилсалициловая кислота (аспирин) и ибупрофен (бруфен); некоторые антибиотики и антимикробные препарататы (из группы пенициллинов – метициллин, ампициллин и др., нитрофураны); адреноблокаторы (пропранолол, фентоламин); антигистаминные препараты, блокаторы кальциевых каналов; антидепрессанты и др. Следует помнить, что у пациентов с существующими нарушениями в системе гемостаза даже однократный прием аспирина или ибупрофена может вызвать резкое усиление кровоточивости.

Исследование тромбоцитопатии

Для исследования функции тромбоцитов и постановки диагноза тромбоцитопатии проводится углублённое исследование системы гемостаза и, в частности, агрегационных свойств тромбоцитов различными методами. Наиболее часто в клинической практике для исследования функций тромбоцитов применяются следующие лабораторные анализы:

• Время кровотечения;
• Время свёртывания;
• Спонтанная и индуцированная агрегация тромбоцитов (с АДФ, коллагеном, арахидоновой кислотой, адреналином);
• Количественное определение фактора Виллебранда;
• Определение активности фактора Виллебранда;
• Количественное определение фактора VIII; 7. Исследование активности фактора VIII;
• Исследование уровня гликопротеидов lb/IX и IIb/IIIа;
• Определение содержимого гранул;
• Электронная микроскопия при подозрении на дефекты гранул тромбоцитов;

Лечение тромбоцитопатии.

Лечение тромбоцитопоатий: лечение вторичных (приобретенных) форм нарушений функций тромбоцитов заключается в лечении основного заболевания или в прекращении действия причинного фактора.

Терапией, способной улучшить функции тромбоцитов при наследственных тромбоцитопатиях , современная медицина не владеет. Симптоматически для ускорения остановки кровотечения применяются адроксон, аминокапроновая кислота, кортикостероиды, вазопрессин и криопреципитат.

Профилактика тромбоцитопатии.

Так как наследственные формы заболевания являются пожизненными особенностями гемостаза пациента, он сам и его лечащие врачи должны быть проинформированы о некоторых особенностях поведения и лечения, которые должны соблюдаться неукоснительно:

• Необходимо избегать приема продуктов и лекарственных препаратов, способных ухудшить функцию тромбоцитов или вызвать осложнения, чреватые развитием кровотечений (алкоголь, уксус содержащие продукты, салицилаты, нестероидные противовоспалительные средства и др.ульцерогенные лекарства, витамин В6, аминазин, фибринолитики, антикоагулянты, карбенициллин);
• Перед проведением оперативных вмешательств, особенно, тонзиллэктомии, необходима специальная подготовка;
• Следует избегать травмоопасных видов спорта, выбирать профессиональную деятельность с минимальным риском травматизма;
• Следует избегать таких медицинских манипуляций, как прижигания слизистой оболочки, тугая тампонада носа, выскабливания полости матки;
• Пациент при себе должен всегда иметь информационную карточку с указанием своего точного диагноза и контактными данными лечащего врача, который при необходимости смог бы проконсультировать врачей об особенностях ведения пациента в случае возникновения неотложной медицинской ситуации.