Геморрагические диатезы – собирательное название группы врожденных заболеваний, протекающих с повышенной кровоточивостью, самое распространенное из них – гемофилия. Гемофилия (рецессивная мутация в X-хромосоме) – редкое наследственное заболевание, связанное с нарушением свёртываемости крови, обусловленное недостаточностью – количественной или функциональной необходимого для свертывания крови белка – так называемого фактора VIII или IX. Гемофилию диагностируют у 1 из 5000 новорождённых. Клинические проявления и риск кровотечения варьирует от лёгкой кровоточивости до массивных, угрожающих жизни кровотечений при малейшей травме.
Дети с тяжёлой формой гемофилии подвержены спонтанным кровоизлияниям без получения травмы. Для заболевания типичны кровоизлияния в суставы или мышцы, гематомы и длительные кровотечения после незначительной травмы; возможно возникновение таких тяжёлых кровотечений как внутричерепное, затрагивающее жизненно-важные органы и дыхательные пути. Частые кровоизлияния в суставы провоцируют заболевание синовитом (воспаление синовиальной оболочки), что, в свою очередь, приводит к хроническим дегенеративным заболеваниям суставов. При гемофилии в молодом возрасте может развиваться контрактура суставов, ограничение подвижности, сопровождаемые сильной хронической болью. Чаще всего вследствие болезни страдают колени, голеностопные суставы и локти. Профилактическое лечение снижает количество спонтанных кровотечений, а также риск возникновения гемофилической артропатии.
Потенциальная польза физических упражнений
Физически активные дети с гемофилией имеют меньше эпизодов кровоизлияний, чем их неактивные сверстники. Нагрузка на мышцы вокруг поражённых суставов помогает защитить суставы от гемартроза, повышает прочность суставов и снижает риск получения травмы. Профилактическая физическая нагрузка, направленная на укрепление околосуставных мышц показала свою эффективность в снижении частоты кровоизлияний. Проприоцептивный (направленный на развитие с мышечно-суставного чувства) тренинг способен снизить количество суставных повреждений и улучшить физическую подготовку. Физическая нагрузка с правильно подобранным отягощением способна улучшить здоровье костей у детей с тяжёлой формой гемофилии, которые, как правило, имеют пониженную минеральную плотность костной ткани. Аэробная нагрузка оказывает положительный эффект на коагуляцию (свёртываемость крови).
Потенциальные риски при занятиях
Дети, страдающие гемофилией, физически менее развиты, менее выносливы и имеют более слабую мускулатуру, чем их сверстники. Хронически больные дети могут быть ограничены в физической активности из-за беспокойства родителей, костно-мышечной боли или детренированности (потери мышечного тонуса). Не смотря на то, что само заболевание не влияет на физическую форму или спортивные показатели – хроническая гемофилическая артропатия может привести к ухудшению мышечной функции, снижению мышечной силы и выносливости. Участие в контактных видах спорта может закончиться угрожающим жизни кровотечением. Фактический риск мышечного, суставного и внутричерепного кровоизлияния зависит от индивидуальной склонности ребёнка к кровоизлияниям, от анамнеза кровоизлияний и от адекватного профилактического лечения.
Рекомендации для детей больных гемофилией
Дети, страдающие гемофилией, могут и должны быть физически активными;
- При выборе вида тренировок остановите свой выбор на неконтактных видах спорта с низким риском травматизма;
- Занятия спортом надо начинать на фоне адекватно подобранной заместительной терапии;
- При занятиях надо принимать профилактические меры для сокращения риска потенциальных травм и кровоизлияний;
- Перед выбором конкретного вида занятий ребенок должен пройти строгий контроль суставной и мышечной функции. Если имеются ограничения или противопоказания, врач порекомендует альтернативные безопасные виды физической нагрузки.
- Если ребенок детренирован или никогда не занимался спортом, можно начать занятия с группы лечебной физкультуры и общей физической подготовки.
- Тренер обязательно должен быть осведомлен о заболевании ребенка, а также о том, что на фоне проводимого лечения риск кровотечения сведен к минимуму.
- Ребенку необходимо специальное снаряжение и специальная одежда для занятий.
- Если же все-таки произошла травма, то возвращаться к физической нагрузке необходимо по индивидуальному плану или с включением этапа медицинской реабилитации.
- Рекомендуемыми видами спорта для детей с геморрагическими диатезами являются плавание, некоторые виды легкой атлетики, керлинг, гольф, настольный теннис, спортивная стрельба, бальные танцы.
- Несмотря на существующие ограничения, не лишайте своего радости движения, рациональная физическая активность способна улучшить его самочувствие, поднять самооценку, снизить количество рецидивов заболевания.